Modelo 3D de Condrossarcoma da escápula

História clínica
Uma mulher de 60 anos apresentou uma história de 12 meses de dor recorrente e aumento do inchaço no ombro direito. No exame, houve uma massa palpável sobre o aspecto superior de sua escápula direita. Houve limitação de seqüestro e rotação externa na articulação do ombro. Não havia linfadenopatia palpável. Raios-X do ombro mostrou uma massa envolvendo a escápula superior acima da coluna. A massa foi biopsiada e a escápula foi completamente excisada.

Patologia
A amostra é a escápula direita excisada do paciente. Um tumor irregular lobulado 11 cm no diâmetro máximo surge da coluna vertebral da escápula e se estende para envolver o processo acrômio e coracóide. O tumor é uma cor marrom amarelo pálida manchada com hemorragia de superfície irregular. Há algum músculo aderente e tecido fibroso. A massa se infiltrou e substituiu o osso normal. Histologicamente, o tumor consistia em células pleomórficas e em forma de fuso com numerosas figuras mitóticas e formação de cartilagem. Este é o condrossarcoma da escápula. Estas são a terceira malignidade óssea primária mais comum após mieloma e osteossarcoma. Os tumores convencionais são o subtipo mais comum de condrossarcoma; representando 90% dos casos. Os subtipos diagnosticados com menos frequência incluem células claras, condrossarcomas desdiferenciadas e mesenquimais. Mutações comuns nos condrossarcomas são mutações pontuais nos genes IDH1 e IDH2, bem como o silenciamento do gene supressor de tumor CDKN2A. Os condrossarcomas que ocorrem na síndrome de osteocôndromos múltiplos têm mutações nos genes supressores do tumor. Os homens têm duas vezes mais chances de desenvolver condrossarcoma do que as mulheres. O esqueleto axial é mais frequentemente afetado do que o esqueleto apendicular. Cerca de 5% afetam a escápula. Estes são tumores em grande parte lenta. Eles geralmente apresentam massas dolorosas e gradualmente ampliadas. No momento do diagnóstico, a maioria são tumores de baixo grau que raramente metastatizam. Os pulmões são o local mais comum para a disseminação distante. Os tumores de grau 1 têm uma taxa de sobrevivência de quase 90% em 5 anos, enquanto que com os condrossarcomas de grau 3, a taxa de sobrevivência de 5 anos cai para 43%. também usado com frequência. Biópsias podem ser tomadas para ajudar o diagnóstico. O tratamento depende da nota e da localização do tumor. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento padrão. Geralmente, os condrossarcomas não respondem à quimioterapia ou radioterapia, pois são tumores de crescimento muito lento.