Modelo 3D de Craniofaringioma
História clínica
Uma mulher de 62 anos apresentou desorientação ao tempo, local e pessoa. O exame físico não revelou sinais neurológicos localizados. As investigações radiológicas revelaram um espaço que ocupava lesão no piso do 3º ventrículo. O tecido foi removido na cirurgia, mas a lesão não pôde ser completamente excisada. A histologia confirmou o diagnóstico de craniofaringioma. Pós-operatório, o paciente desenvolveu distúrbios metabólicos complexos, provavelmente de origem hipotalâmica. Ela se deteriorou gradualmente e, 10 semanas após a admissão, morreu após um episódio de aspiração gástrica.
Patologia
O cérebro foi seccionado no plano sagital, exibindo a superfície medial. Um tumor ovóide cinza-rosa, medindo 2,5 x 1,5 cm na superfície de corte, está centrado na região do hipotálamo. É encapsulado, exceto em seu pólo ventral, onde o tecido foi removido na cirurgia anterior, e a superfície de corte revela uma aparência microcística ou esponjosa. O tumor distorce o terceiro ventrículo e se estende para obliterar o forame de Munro. O quiasma óptico é deslocado caudalmente (seta). O desvio ventriculo-atrial anterior impediu a dilatação dos ventrículos laterais, apesar dessa obstrução. Uma distribuição bimodal favorece de 5 a 14 anos e um segundo pico entre as idades de 50 e 75 anos. Há uma maior incidência no Japão e em partes da África. Os craniofaringiomas são tumores epiteliais geralmente decorrentes do haste da hipófise. Outros locais de origem incluem o Sella Turcica, o sistema óptico e o terceiro ventrículo. Existem frequentemente componentes sólidos e císticos, o último contendo cristais de colesterol. Os craniofaringiomas podem ser divididos em duas categorias - tipos adamantinomatosos e papilares, cada um com histologia distinta e alterações genéticas, embora o significado prognóstico desses tipos permaneça incerto. Doença residual cirúrgica. O prognóstico depende em grande parte da ressecção tumoral, controle e complicações relacionadas ao tratamento decorrentes de sequelas locais e endócrinas e locais. upload>
