Modelo 3D de Estenose pulmonar congênita

História clínica
Esse filho do sexo masculino teve um sopro cardíaco descoberto ao nascer. Ele permaneceu bem até os 10 meses de idade. Duas semanas antes da admissão no hospital, ele se tornou lânguido, desenvolveu uma ligeira tosse e de repente ganhou muito peso. Dez dias antes da admissão, ele desenvolveu inchaço das mãos, pés e rosto. No exame, ele era uma criança gordinha com pressão arterial de 90/59 mmHg. Houve uma boa emoção sobre todo o precordio e um murmúrio sistólico severo no máximo na área pulmonar. Havia edema do rosto e pernas. Após a admissão, a criança ganhou mais peso e não houve resposta à terapia. A morte foi devido a insuficiência cardíaca congestiva.

Patologia
A amostra é o coração da criança. Vista do lado esquerdo e observe que a artéria pulmonar foi aberta para exibir a superfície superior da válvula pulmonar. Esta válvula anormal consiste em um diafragma cônico espessado, com 2 mm de diâmetro de abertura no ápice. A artéria pulmonar aberta tem uma grande dilatação pós-estenótica. Há aumento cardíaco do lado direito devido à acentuada dilatação do átrio direito e aurícula direita (aberta) e hipertrofia do ventrículo direito (a parede foi cortada em dois lugares [um penetrante, um que não] para expor o miocárdio hipertrofiado). Esta é uma estenose da válvula pulmonar pura. No entanto, também pode ocorrer mais tarde na vida secundária ao aumento das pressões pulmonares. Em neonatos, pode ocorrer como um defeito isolado ou como parte de uma lesão mais complexa, como a tetralogia de Fallot. Este último é uma combinação de quatro anormalidades congênitas, incluindo um defeito do septo ventricular, estenose da válvula pulmonar, uma aorta extraviada e uma hipertrofia ventricular direita. Anormalidades semelhantes a esse espécime agora podem ser corrigidas cirurgicamente.
O curso natural da estenose pulmonar congênita varia com a idade e a gravidade na idade do desenvolvimento. A estenose pulmonar pode ser pensada em uma escala de leve, moderada e grave. Embora a estenose pulmonar leve possa permanecer assintomática e indolente sem diagnóstico por vários anos, a estenose pulmonar moderada pode progredir rapidamente para a estenose grave. A estenose pulmonar grave tem efeitos significativos no coração devido ao aumento das pressões que levam à hipertrofia ventricular direita. A estenose pulmonar grave é frequentemente associada à obstrução da saída ventricular direita e subsequente insuficiência cardíaca. Assim, a estenose pulmonar moderada a grave pode se manifestar como dispneia, dor no peito ou síncope. O diagnóstico de estenose pulmonar é frequentemente alcançada através de ecocardiografia transtorácica. Outras modalidades de imagem incluem ressonância magnética e ct.