Modelo 3D de Fístula traqueosofágica e esôfago atresia

História clínica
Uma fêmea de 32 anos G3P0 (Gravida 3, parágrafo 0 â € â € â € â €…, ou seja, teve duas gestações, com nenhum dos emborres sobrevivendo a uma idade gestacional de 24 semanas) apresenta-se no trabalho prematuro com 25 semanas de gestação. O clínico geral havia notado um aumento da altura do fundo a 30 cm, uma semana antes, mas a mãe havia recusado testes pré -natais ou ultrassom e foi perdido para acompanhar. Ela entregou um bebê masculino ao vivo. Exame do bebê observou polidactilia, ânus imperforado, baba excessiva e um murmúrio alto pan-sistólico. Uma única artéria umbilical foi observada no cordão umbilical. O bebê teve dificuldade em se alimentar com o aumento do sofrimento respiratório. O bebê morreu 2 dias depois de pneumonia de aspiração. A traquéia e os bronchos foram divididos na linha média. Uma fístula está presente logo acima da bifurcação em uma fístula de comunicação pode ser vista conectando o esôfago distal à traquéia (seta). Este é um exemplo de uma fístula traqueoesofágica do tipo C (atresia esofágica com fístula traqueesofágica distal). É difícil discernir se o esôfago terminar como uma bolsa cega na extensão inferior da amostra. 4000 nascidos vivos. O TEF geralmente ocorre com atresia esofágica (às vezes abreviada para a EA, refletindo a ortografia dos EUA do â € 'Esophogus'). O TEF é classificado de acordo com sua configuração anatômica. O tipo C é a configuração mais comum; Como descrito acima, em que a atresia esofágica com fístula traqueesofágica distal que representa 86% dos casos. O TEF ocorre sem atresia esofágica em apenas 4% dos casos, o tipo E.
TEF e atresia esofágica são causados ​​pela septação lateral defeituosa do anterigudo no esôfago e traquéia. Acredita-se que um defeito nas interações epiteliais-mesenquimais causa falha na ramificação de um ramo de broto pulmonar que se torna o trato da fístula. Está associado a vacterl (defeitos vertebrais, atresia anal, defeitos cardíacos, TEF, anomalias renais e anormalidades dos membros) ou síndrome da carga (coloboma, defeitos cardíacos, atresia choanae, retardo de crescimento, anormalidades genitais e anormalidades do ouvido). >
A atresia esofágica pode ser vista no ultrassom pré -natal como poli -hidránios, estômago ausente /colapso e dilatação proximal da bolsa esofágica. EA com TEF pode ser mais difícil de ver no ultrassom, pois a fístula permite o fluxo do fluido no estômago. Os poli -hidránios ocorre em um terço dos casos de EA com TEF distal. Os sintomas pós -natais variam na configuração da fístula. Isso inclui babar excessivamente, desconforto respiratório, dificuldade em alimentar e engasgar. O refluxo do conteúdo gástrico pode levar à pneumonia de aspiração, como neste caso. A fluoroscopia com contraste pode ser usada para mais casos indeterminados. Para casos mais leves, o diagnóstico pode ser feito posteriormente com investigação endoscópica. O tratamento envolve correção cirúrgica dos defeitos. O prognóstico é geralmente bom. No entanto, os casos com defeitos cromossômicos, prematuridade e cardíaco associados estão em maior risco de morte.