Modelo 3D de Osteossarcoma do fêmur

História clínica
Um homem de 57 anos atende a reclamar de dor recorrente na coxa direita. No exame, não há anormalidade palpável na coxa. Um raio-x do membro mostrou absorção óssea associada à expansão e reação periosteal no fêmur direito proximal. Uma TC do membro mostrou uma massa no fêmur direito proximal. Uma biópsia foi tomada da lesão. Posteriormente, ele teve excisão do fêmur superior direito, seguido pela inserção de uma prótese. exibir a superfície cortada. Na cavidade medular da porção superior do eixo, há um tumor ovóide de 6,5 cm no diâmetro máximo. O tumor não é encapsulado e possui uma superfície cortada hemorrágica com áreas pálidas hialinas e císticas. Histologicamente, este é um condrossarcoma de baixo grau. Estas são a terceira malignidade óssea primária mais comum após mieloma e osteossarcoma. Os tumores convencionais são o subtipo mais comum de condrossarcoma, representando 90% dos casos. Os subtipos diagnosticados com menos frequência incluem células claras, condrossarcomas desdiferenciadas e mesenquimais. Mutações comuns nos condrossarcomas são mutações pontuais nos genes IDH1 e IDH2, bem como o silenciamento do gene supressor de tumor CDKN2A. Os condrossarcomas que ocorrem na síndrome de osteocôndromos múltiplos têm mutações nos genes supressores do tumor.
Os homens têm duas vezes mais chances de desenvolver condrossarcoma do que as mulheres. O esqueleto axial é mais frequentemente afetado do que o esqueleto apendicular. Cerca de 20% afetam o fêmur. Estes são tumores em grande parte lenta. Eles geralmente apresentam massas dolorosas e gradualmente ampliadas. No momento do diagnóstico, a maioria são tumores de baixo grau que raramente metastatizam. Os pulmões são o local mais comum para a disseminação distante. Os tumores de grau 1 têm uma taxa de sobrevivência de quase 90% em 5 anos, enquanto que com o condrosarcoma de grau 3 a taxa de sobrevida em 5 anos cai para 43%. Usado frequentemente. Biópsias podem ser tomadas para ajudar o diagnóstico. O tratamento depende da nota e da localização do tumor. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento padrão. Geralmente, os condrossarcomas não respondem à quimioterapia ou radioterapia, uma vez que eles são muito lentos de tumores de crescimento.