Modelo 3D de Osteossarcoma do fêmur

História clínica
Um homem de 16 anos apresentou uma história de três meses de joelho direito cada vez mais inchado e doloroso. No exame, houve um inchaço palpável acima do joelho direito. O exame de sangue mostrou um nível elevado de fosfatase alcalina. Um raio-x do joelho mostrou alterações reativas periosteais no fêmur distal suspeito por uma malignidade óssea. O paciente foi submetido a estadiamento de TC e avaliação de ressonância magnética da perna direita. Ele passou por quimioterapia adjuvante antes da ressecção de seu fêmur direito. Ele fez uma recuperação completa.

Patologia
O espécime é o fêmur distal excisado do paciente. Na superfície cortada, há um grande tumor pálido infiltrante, 10 cm em maior diâmetro, estendendo -se através do periósteo próximo à superfície articular. Este é um osteossarcoma do fêmur. É a malignidade primária mais comum do osso. A maioria ocorre no fêmur distal, com a tíbia e o úmero sendo os locais mais frequentes afetados. Os homens são mais comumente afetados do que as mulheres. Eles ocorrem em uma distribuição da idade bimodal, com a maioria ocorrendo em crianças e adolescentes com menos de 20 anos de idade e o segundo pico que ocorre em adultos mais velhos acima de 60.

Osteossarcomas secundários são mais comuns em pacientes mais velhos. Os osteossarcomas secundários ocorrem nos ossos do paciente com condições predisponentes, como doença de Paget, infartos ósseos e irradiação anterior. Mutações nos supressores de tumores e oncogenes, como RB, TP53 e INK4A, foram demonstrados nos osteossarcomas.

Osteossarcomas geralmente apresentam massas dolorosas e ampliadas. As fraturas patológicas também podem ser a primeira queixa apresentada. Os sintomas constitucionais geralmente não estão presentes. A fosfatase alcalina e o lactato desidrogenase podem ser elevadas nos exames de sangue. Os raios X podem mostrar características de destruição óssea, uma massa ou sinais de uma reação periosteal, como uma aparência de explosão solar ou conchas triangulares de osso reativo (triângulo de Codman '). A ressonância magnética do osso afetado é usado para avaliar o estadiamento local do tumor, enquanto a TC do corpo é usada para avaliar a disseminação distante. O tumor pode ser biopsiado em alguns casos.
Os pulmões são o local mais comum para metástases distantes seguidas pelos ossos e cérebro. O tratamento envolve quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia. A taxa de sobrevida em 5 anos para osteossarcoma localizada é de 60 a 70%, mas isso cai para <20% em pacientes com metástases distantes.