Modelo 3D de Tetralogia de Fallot
História clínica
Um garoto de 21 meses foi admitido com uma história de exaustão e dispneia esforçada pelos 2 a 3 meses anteriores. Durante esse período, houve vários ataques de dispnea aguda, cada um com duração de até dois minutos. O exame revelou cianose central, uma movimentação de menores de dedos e um rubor sistólico severo máximo na borda esternal esquerda. A cateterização cardíaca levou a um diagnóstico de tetralogia e edema pulmonar grave. Foi realizada uma correção cirúrgica (anastomose de Willis-Potts entre a aorta e a origem da artéria pulmonar esquerda). A criança desenvolveu dispneia aguda e consolidação de lobar esquerdo 12 horas após o operatório e morreu apesar do tratamento.
Patologia
O coração da criança é visto do aspecto anterior. A parede anterior do ventrículo direito foi excisada para revelar a proeminente hipertrofia ventricular direita e um trato de saída pulmonar estreita. O anel da válvula pulmonar também é pequeno, com uma válvula estenada de bicúspide. Há um pedaço de fibrose endocárdica no trato de saída abaixo da válvula pulmonar. A origem da aorta cobre um alto defeito do septo ventricular. Uma sonda pode ser passada para a aorta do ventrículo direito hipertrofiado. A sonda adicional foi capaz de ser passada do tronco pulmonar estreito em uma artéria pulmonar de paredes dilatadas e de paredes finas e através da anastomose cirúrgica na aorta descendente. O exame do aspecto posterior da amostra revela um átrio direito aberto e ventrículo esquerdo. Quando visto do lado direito do coração, há um grande defeito septal atrial (TEA), 8 mm de diâmetro no local do forame ovale (seta grande). Outro pequeno ASD (seta pequena) de 3 mm de diâmetro está presente posterior à borda superior do ASD grande. Observe que a parede do ventrículo esquerdo é um pouco mais fina que a parede do ventrículo direito. ; 2. Uma aorta que abrange o VSD com o último se comunicando com ambos os ventrículos (a aorta ultrapassando) em vez de apenas o ventrículo esquerdo; 3. estenose pulmonar ou obstrução do trato de transbordamento ventricular direito; 4. Hipertrofia do ventrículo direito. Essa condição geralmente causa cianose no início da vida. Sua gravidade depende do grau de obstrução da saída pulmonar, que determina se existe um shunt da esquerda para a direita ou da direita para a esquerda. Em alguns pacientes, o fluxo sanguíneo pulmonar é aumentado devido à presença de um ducto arterioso patente. Pacientes com essa condição podem sobreviver não tratados na vida adulta, e alguns podem atingir a meia -idade. No entanto, a correção cirúrgica agora é possível e é desejável, pois o distúrbio é finalmente fatal. Às vezes, anormalidades cardíacas adicionais podem estar presentes. (por exemplo, defeito do septal atrial, como foi encontrado neste caso).
Na maioria dos casos de tetralogia de Fallot, a causa não é conhecida, embora em alguns pacientes, fatores genéticos desempenhem um papel. Por exemplo, a condição é mais comum em pacientes com síndrome de Down (trissomia 21; em associação com defeitos do canal AV) ou síndrome de Digeorge (exclusão 22q11). "22.0.2.1">
