Modelo 3D de Traquéia – Linfoma de Hodgkin

História clínica
Um homem de 45 anos apresentou um nódulo em sua área supraclavicular esquerda. O inchaço estava aumentando em tamanho em 6 meses. A biópsia da excisão do caroço mostrou linfoma de Hodgkin (HL). Dez meses depois, ele foi readmitido com dor no ombro esquerdo e inchaço do braço esquerdo. O exame revelou linfadenopatia generalizada com inchaço significativo em suas regiões supraclaviculares e axilares esquerdas. Ele foi tratado com radioterapia e quimioterapia thiotpa. Ele desenvolveu vômitos. Uma refeição de bário subsequente mostrou obstrução duodenal da compressão extrínseca dos linfonodos. Ele continuou a se deteriorar e morreu 2 semanas após a readmissão. A traquéia foi aberta longitudinalmente e é vista por trás. Os linfonodos para-traqueais são pálidos e emaranhados (fundidos) juntos. O tecido anormal semelhante é visto como uma massa pálida confluente no lado esquerdo da traquéia, acima do arco aórtico, que é visto cortado na seção transversal como um espaço vazio com galhos que surgem. Os linfonodos peri-bronchiais também são aumentados e contêm pigmento de carbono. As pequenas áreas mais pálidas circunscritas nos linfonodos e o tumor extra-nodal são focos de necrose. Há um ateroma na parede da aorta, mas é difícil ver na impressão 3D. É caracterizada pela presença de células gigantes neoplásicas chamadas células de Reed Sternberg. Existem 5 subtipos principais de acordo com a classificação do linfoma da OMS, com base na morfologia, imunofenotipagem e genética. A ativação do fator de transcrição NF-kb é uma via comum de tumorigênese entre os subtipos. Isso promove a proliferação, reduz a apoptose e induz a expressão de citocinas que recrutam as células imunes que cercam as células de Reed Sternberg em Hl. Segundo pico em adultos mais velhos. A HL é responsável por pouco menos de 1% de todos os cânceres em todo o mundo. A infecção pelo vírus Epstein Barr (EBV) contribui para a patogênese dos principais subtipos de HL. O genoma viral causa alterações genéticas que levam a vias de sinal aberrantes, embora o mecanismo preciso não seja conhecido. A imunossupressão (por exemplo, infecção pelo HIV ou transplante pós-órgão) e o histórico familiar positivo da HL também são fatores de risco. O HL geralmente se apresenta como linfadenopatia indolor, prurido, perda de peso, febres e suores noturnos. A doença posterior vê o órgão espalhado para o baço, fígado e medula óssea. Os sintomas de compressão podem surgir do aumento de linfonodos e órgãos infiltrados. A HL é diagnosticada com tomografia computadorizada de estadiamento, biópsia de excisão de nós envolvidos e biópsia da medula óssea. O tratamento envolve radioterapia e quimioterapia. Embora anteriormente incurável, a sobrevivência geral do HL melhorou significativamente nas últimas 5 décadas como resultado de terapias modernas: diagnosticadas em um estágio inicial, é quase 90%e até a doença de estágio posterior tem um prognóstico favorável.