Modelo 3D de Válvula aórtica bicúspide

História clínica
Uma mulher de 64 anos apresentou uma história de dor no peito por 5 meses, associada à falta de ar e chiado por 4 meses. No exame, ela era dispnoeic, com um chiado expiratório, crepitações do lado esquerdo e sinais de derrame pleural direito. A taxa de pulso e a pressão arterial eram normais. Houve um murmúrio sistólico precordial e uma batida de ápice pesada no 5º espaço intercostal esquerdo a 10 cm da linha média. Não havia edema periférico. O paciente morreu 4 dias após a admissão.

Patologia
O coração foi aberto para exibir o ventrículo esquerdo e as válvulas associadas. A válvula aórtica possui 2 cúspides em vez dos três usuais. As válvulas são normais, além de um leve espessamento irregular. As origens aórticas das artérias coronárias esquerda e direita são amplamente patentes, assim como a artéria coronária circunflexa esquerda, vista cortada transversalmente na ranhura átrio-ventricular na borda inferior direita da amostra. Há fibrose pericárdica densa e aderências no lado posterior da amostra, sugestivas de uma pericardite constritiva. A causa disso não é aparente da história. Na autópsia, houve ascites, um pequeno fígado cirrótico encolhido, efusões pleurais bilaterais (R> L) e colapso pulmonar direito. A causa da morte foi a cirrose e falha do fígado, possivelmente conseqüentes para a pericardite constritiva acima descrita. A válvula aórtica bicúspide foi uma descoberta incidental. A condição predispõe ao desenvolvimento de estenose aórtica calcificada, geralmente nas 5 a 7 décadas de vida. Eles podem ocorrer sozinhos ou como parte de uma síndrome congênita, como a tetralogia de Fallot. Este último é uma combinação de quatro anormalidades congênitas, incluindo um defeito do septo ventricular, estenose da válvula pulmonar, uma aorta extraviada e uma hipertrofia ventricular direita. cúspides sendo fundidos. Isso pode levar a uma maior disfunção valvular. Pacientes com válvulas aórticas bicúspídicas apresentam alto risco de dilatação e dissecção da aórtica. Tamanhos.
Com o aumento da idade, os pacientes podem desenvolver estenose aórtica ou regurgitação aórtica. Quando se tornam graves, os sintomas associados à dispneia e a tolerância reduzida ao exercício podem se desenvolver. Este pode ser o primeiro sinal de uma válvula aórtica bicúspide. O diagnóstico de válvulas aórticas de bicúspide é confirmado usando o ecocardiograma transtorácico.